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Pediatric Emergency Medicine Journal > Volume 4(1); 2017 > Article
얼굴마비로 방문하여 높은 delta neutrophil index를 보였고 골수 외 침윤을 동반한 급성골수세포백혈병으로 진단된 4세 여자 환자

Abstract

Although Bell’s palsy is the most common cause of facial palsy in children, some cases have potentially fatal causes. We report a rare case of isolated facial palsy in a 4-year-old girl whose diagnosis was acute myeloid leukemia with extramedullary infiltration. The findings of laboratory investigations were nonspecific at presentation except that the delta neutrophil index was 34.5% (reference range, 0%-5%). To avoid hasty diagnosis of Bell’s palsy in children with isolated facial palsy, vigilant differential diagnosis and workup are recommended.

서론

소아 얼굴마비는 응급실에서 흔히 접할 수 있고, 발생률은 연간 10만 명당 21.1명으로 알려졌으며 벨마비가 가장 흔한 원인이다[1,2]. 때문에 얼굴마비 환아를 벨마비로 추정 진단하기 쉽지만, 이차적 원인(감염 또는 종양)도 고려해야 한다[2,3]. 본 저자는 응급실 방문 당시 추정 진단은 벨마비였지만, 골수 외 침윤을 동반한 급성골수세포백혈병으로 진단된 증례를 보고하고자 한다.

증례

평소 건강하던 4세 여아가 2일간 지속한 우측 얼굴마비를 주소로 본원 응급실을 방문했다. 열, 창백, 구토, 발진, 체중감소, 시야결손 및 청력소실은 동반하지 않았다. 증상 발생 당시, 외부 병원에서 prednisolone (0.4 mg/kg/day)을 처방받아 복용했다. 최근 기타 약물 복용, 여행, 두부외상은 없었다.
응급실 방문 당시, 의식은 명료하고 건강해 보였으며, 활력징후는 혈압 97/61 mmHg, 호흡수 22회/분, 심장박동수 89회/분, 체온 36.7℃였다. 얼굴은 안정 시 좌우 대칭이었지만, 표정을 짓거나 말할 때 입이 좌측으로 치우치고 우측 이마에 주름이 잡히지 않았으며 우측 눈은 노력해야 감을 수 있었다(House-Brackmann scale, grade III). 고막과 외이도에 수포와 상처는 없었고, 얼굴 감각을 포함한 신경학적 검사 결과는 정상이었다. 비정상 호흡음과 간비장비대는 없었고, 단순흉부방사선 사진과 심전도에 특이소견은 없었다.
자동혈액분석기(ADIVA 2120; Siemens Healthcare Diagnostics, Deerfield, IL)로 측정한 온혈구계산 결과 백혈구 17,300/μL, 혈색소 10.4 g/dL, 평균적혈구용적 82.7 fL, 혈소판 172,000/µL이었고, 혈중 미성숙 과립구 측정을 통해 초기 패혈증을 나타내는 표지인 delta neutrophil index (DNI)[4]는 34.5% (참고치: 0%-5%)였다. 아스파르테이트아미노전달효소 32 IU/L, 알라닌아미노전달효소 10 IU/L, 혈액요소질소 12.6 mg/dL, 크레아티닌 0.48 mg/dL, 혈당 109 mg/dL, 나트륨 140 mmol/L, 칼륨 4.3 mmol/L, 프로트롬빈시간 25.8초, 활성화부분트롬보플라스틴시간 10.9초였다. 당시 정규진료 시간이 끝나서, 말초혈액펴바른표본검사 결과는 보고되지 않았다.
주치의는 백혈구증가증과 높은 DNI를 근거로, 얼굴마비의 원인으로 감염을 의심했다. 이에 항바이러스 면역글로불린M검사(단순포진바이러스, 수두대상포진바이러스, 거대세포바이러스)를 추가로 시행했다. 환아는 이비인후과 협진 결과 벨마비로 추정 진단됐고, methylprednisolone (1 mg/kg/day, 5일), Valacyclovir (25 mg/kg/day, 5일), 인공눈물을 처방받고 귀가했다.
2일 후 환아가 외래를 방문했을 때, 마비는 비슷한 정도였지만 응급실에서 시행한 말초혈액펴바른표본검사에서 모세포 비율이 30%로 보고됐다. 이에 환아는 소아혈액종양과로 입원했다. 당시 시행한 뇌 자기공명영상 결과, fluid attenuation inversion recovery 영상에서 미만성 뇌고랑 고신호강도가, 조영증강 영상에서 양측 7/8번 뇌신경 복합체의 약한 조영증강이 각각 보였으며, 이 소견은 암세포 침윤을 시사했다(Fig. 1). 제2병 일에 시행한 골수생검에서 t(8;21)(q22;q22)를 보이는 급성골수세포백혈병으로 진단됐고, 제3병일에 항암화학요법을 받기 시작했다. 응급실에서 시행한 항바이러스 면역글로불린M과 입원 후 시행한 혈액, 인두, 소변, 대변, 뇌척수액 배양검사 및 사람면역결핍바이러스검사는 모두 음성이었다.
환아는 항암화학요법 시작 수 일 만에 얼굴마비가 호전되어, 제12병일에 퇴원했다. 이후 본원에서 급성골수세포백혈병에 대한 치료 및 추적 관찰 중으로, 얼굴마비 재발은 없는 상태이다.

고찰

소아 얼굴마비의 원인은 선천성(분만손상, 유전, 기형)과 후천성(감염, 외상, 신생물, 특발성)으로 나뉜다[1,3,5,6]. 이 중 30%-65%는 벨마비로[1,2], 급성(< 72시간) 일측 얼굴마비의 이차적 원인을 찾을 수 없을 때 진단된다[7]. 후천성 얼굴마비의 이차적 원인 중 가장 흔한 것은 감염으로, 수두대상포진바이러스 재활성화로 인한 램지헌트증후군이 대표적이고 그 외 거대세포바이러스, 볼거리, 폐렴미코플라스마, 보렐리아가 보고됐다[3,8]. 또한 만성중이염, 측두골 골절도 얼굴마비를 유발할 수 있다. 드문 원인으로, 종양과 고혈압이 있다[3,9,10].
예후는 마비의 원인 및 정도와 연관된다. 따라서, 자세한 병력청취와 신체검사를 통해 원인을 찾고, House-Brackmann scale로 정도를 측정해야 한다[3,7,11]. 발생시점과 동반증상을 조사하고, 외이도, 중이, 유양돌기 병소, 신경학적 결손을 확인한다[3,9]. 소아에서는 벨마비가 비교적 드물어서 혈압측정과 온혈구계산이 필요하다[3,9,10]. 본 증례에서는 백혈구증가증이 진단의 단서가 됐다. 정밀검사가 필요한 경우에는 청력소실, 재발, 3주 이상 지속, 두부외상, 국소 신경학적 결손 등[3,9]이 있다. 본 증례에서는 벨마비 추정 진단에도 불구하고, 스테로이드와 항바이러스제에 반응하지 않았다. 이후 골수 외 침윤을 동반한 급성골수세포백혈병으로 진단됐고, 항암화학요법 후 빠르게 호전됐다.
급성골수세포백혈병 환아의 초기 온혈구계산 결과는 비특이적이므로, 진단에 말초혈액펴바른표본검사 또는 백혈구 감별계산이 필요하다[12,13]. 본 증례에서는 백혈병의 임상증상(창백, 피로, 출혈, 항생제에 반응하지 않는 감염, 발열)[12]을 동반하지 않았다. 또한 응급실에서 말초혈액펴바른표본검사와 백혈구 감별계산 결과가 보고되지 않았기 때문에, 경도의 백혈구증가증과 빈혈만으로 혈액암을 의심하기 어려웠다.
DNI는 패혈증을 조기 진단하고 예후를 예측하는 표지이다[4,14-16]. 그러나 이 표지와 혈액암 진단의 연관성에 대해서는 적게 알려졌다. 모세포는 자동혈액분석기에서 미성숙 과립구로 측정됨으로써, 높은 DNI로 해석될 수 있다. 따라서, 높은 DNI를 보이는 환아에서 패혈증의 임상증상이 없다면, 혈액암을 고려해야 한다. DNI는 자동혈액분석기로 온혈구계산을 시행하면서 추가 비용 없이 응급실에서 결과를 확인할 수 있으므로, 모세포 유무를 조기에 예측하는 데에 도움이 될 수 있다[16].
급성골수세포백혈병 진단 당시, 골수 외 침윤을 동반하는 경우는 23%로 보고됐다[17]. 급성골수세포백혈병으로 진단된 얼굴마비 환아는 1984년부터 22년간 8명이 보고됐다[12]. 이 환자군에서 스테로이드를 복용한 환자 3명 중 2명의 진단이 3주 이상 지연됐는데, 이는 스테로이드에 의한 모세포 용해에 기인한 것으로 추정된다[12]. 만약 본 증례에서 DNI 측정 없이 스테로이드로 치료를 지속했다면, 진단이 지연됐을 것이다.
본 증례에서 얼굴마비 단독으로 응급실을 방문한 환아의 진단은 골수 외 침윤을 동반한 급성골수세포백혈병이었다. 얼굴마비 환아에서 종양과 같은 이차적 원인을 진단하려면, 정밀한 감별진단과 혈액검사가 필요하다. 특히, 패혈증의 임상증상이 없는 환아에서 높은 DNI는 모세포의 존재를 시사하므로, 혈액암에 대한 정밀검사가 필요하다.

Conflicts of interest

No potential conflicts of interest relevant to this article were reported.

Acknowledgements

No funding source relevant to this article was reported.

Fig. 1.
Gadolinium-enhanced T1-weighted magnetic resonance imaging showing slight enhancement in the bilateral cranial nerve VII/VIII complex (arrows).
pemj-2017-00010f1.gif

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